中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィ

中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィの進行過程
Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1996 Feb;234(2):87-93.
The development of central areolar choroidal dystrophy.
Hoyng CB, Deutman AF.
Institute of Ophthalmology, University Hospital Nijmegen, The Netherlands.

背景: 中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィ (Central areolar choroidal dystrophy CACD) は遺伝性の黄斑疾患で、病気進行についてはほとんどわかっていません。
方法: CACD を有する 7家系 108名を対象として眼科検査を行った。黄斑部網膜に異常があったり、異常が疑われた場合、蛍光眼底撮影、網膜電図 (ERG)、EOG、色覚検査、視野検査を行った。４期に分類した。
I 期, 傍中心窩の網膜色素上皮に僅かな変化あり。
II 期, 中心窩を取り囲むように"輪状に "網膜色素上皮の "まだら状"変化がみられる。
III 期, 脈絡膜血管板の萎縮を伴うようになるが、中心部病変はない。
IV 期, III期の所見に中心部病変を伴う。
結果: 30症例 60眼中、I期 8眼, II期 12眼, III期 18 眼, IV期 22眼であった。明順応 ERG は II期以上の症例の約半数でサブノーマルであった。色覚検査では、I期およびII期患者は赤色感度低下と第１色覚異常様所見を呈し、IIIおよびIV期患者は赤緑異常と青黄異常との混合色覚障害を呈した。視野検査にて、傍中心窩の感度低下 (I期, II期) 、傍中心窩および中心窩の感度低下 (III期, IV期) がみられた。
結論: CACDを進行度によって分類した。病気早期に認識することは、患者のその後の人生に多いに影響します。