AZOOR (Acute zonal occult outer retinopathy)

症候群名 Acute zonal occult outer retinopathy を直訳すると、"急性 区域性 潜在性 外側 網膜症"となります。層状構造の網膜の中で光受容体細胞である視細胞が存在し重要な視覚機能を有する外側が主に障害されるため、通常の眼底鏡検査では病変がわかりにくい(潜在性)。しかし、経過とともに網膜層の外側 outer retina が障害されたことを示す網膜と色素上皮の萎縮像を呈します。急性に発症し、主症状は光視症と視野欠損 (暗点など)です。再発することもあります。早期診断に際して、電気生理学的検査(網膜電図)が有力です。

1993年, Gass JDが初めて報告した疾患(症候群)であり、今でも原因は不明です。
J Clin Neuroophthalmol. 1993 Jun;13(2):79-97.
Acute zonal occult outer retinopathy. Donders Lecture: The Netherlands Ophthalmological Society, Maastricht, Holland, June 19, 1992.
Gass JD.
Department of Ophthalmology, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami School of Medicine, Florida.
[要約の一部邦訳]
本報告では症候群 13症例について記述するが、主に若い女性にみられ、片眼ないし両眼に発症し、外側網膜機能が 1つの大区域または複数の大区域で急速に障害され、光視症、眼底鏡検査における微少変化、網膜電図異常の特徴を有する症候群である。追跡診察にて全症例で視野欠損が持続し、ほとんどの症例は慢性の光視症と色素上皮萎縮の区域を呈した。・・・下略・・・

This report describes 13 patients, predominantly young women, with a syndrome characterized by rapid loss of one or more large zones of outer retinal function, photopsia, minimal funduscopic changes, and electroretinographic abnormalities affecting one or both eyes. All patients on follow-up examination had persistent visual field defects, and most had chronic photopsia and zones of pigment epithelial atrophy.・・・下略・・・

Acute zonal occult outer retinopathy: 長期追跡調査研究.
Am J Ophthalmol. 2002 Sep;134(3):329-39.
Acute zonal occult outer retinopathy: a long-term follow-up study.
Gass JD, Agarwal A, Scott IU.
Vanderbilt Eye Center, Vanderbilt University Medical School, Nashville, Tennessee 37232-8808, USA.
[要約の邦訳]
目的: acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR) 患者の長期追跡調査を報告する。
デザイン: 連続した症例の観察。
方法: AZOOR 患者の医療記録を前向きと後向きにレビューする。
結果: 51症例 (女性 37名, 男性 14名), 年齢 (中央値) 33才 [平均 36才, 範囲 13-63才], 経過観察期間 (中央値) 96か月 [平均 100か月, 範囲 36-420 か月]. 診察時、片眼性 31例 (61%), 両眼性 20例 (39%)。全症例は 1個所または複数個所の視野区域が急に障害され, 45例 (88%)は光視症を自覚した。矯正視力は 全罹患眼 90眼中 68眼 (76%)で 0.5以上であった。眼底検査は 正常 82眼, AZOOR所見あり 8眼であった。網膜電図 ERGの振幅は全罹患眼で減弱していた。AZOORと診断されるまでの遅れ(中央値)は 17か月であった。経過観察中、19眼の他眼に AZOORが発症した。最終調査時には、片眼性 12例 (24%), 両眼性 39例 (76%) であった。16症例の AZOOR再発回数は 23回であった。視野障害は 37症例 (72%)では 6か月以内に安定し、階段状の進行 2例 (4%), 部分的改善 12例 (24%)であった。14症例 (28%)は 橋本甲状腺炎 (6例), 再発性横断性脊髄症 relapsing transverse myelopathy (4例)を含む自己免疫疾患を有していた。最終調査時、全症例で視野欠損が残存した。最終視力は 罹患眼 61眼(68%)で 0.5以上であった。9例 (18%) は法律上の失明状態となった。罹患眼 90眼の眼底のうち、AZOORによる変化なし 47眼 (52%), AZOORによる色素上皮と網膜の変化 43眼 (48%)であった。
結論: AZOORの視覚障害の特徴は、1回または複数回の急性機能障害のエピソード、および一部の症例では、片眼または両眼の1個所または複数個所の区域内網膜受容体細胞の死滅である。中心視力は障害されないことが多いが、視野の回復はほとんどみられない。AZOORの原因は不明である。網膜電図は早期診断のために極めて重要である。治療の価値は確かでない。

[最近の報告例 (PubMedより)]
(1) 症例報告(1例). Acute annular outer retinopathy は AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy) の異型と考えられている。症例は、視神経乳頭周囲部の灰白色の深部網膜混濁のため不規則な輪状帯を呈し、片眼性視野欠損を来たしたが、視力回復は良好で、眼底検査上異常所見は残らなかった。
Clin Experiment Ophthalmol. 2005 Oct;33(5):545-8.
Acute annular outer retinopathy.
Mitamura Y, Ito H, Nakamura Y, Fujiwara O, Ohtsuka K.
Department of Ophthalmology, School of Medicine, Sapporo Medical University, Sapporo, Japan.

(2) 結膜分泌物からカンジダ Candida famataが分離され、患者血液中に抗体も存在した。抗真菌薬治療がAZOORに有効であったが、結膜分泌物の本菌は消失しなかった。
J Clin Microbiol. 2005 Feb;43(2):635-40.
Isolation of Candida famata from a patient with acute zonal occult outer retinopathy.
Carrasco L, Ramos M, Galisteo R, Pisa D, Fresno M, Gonzalez ME.
Centro de Biologia Molecular (CSIC-UAM), Facultad de Ciencias, Universidad Autonoma, Cantoblanco, 28049 Madrid, Spain.

(3) 28症例. 暗点と光視症を呈する。30HzフリッカーERG, EOGにて異常を伴い内側網膜の障害もある。
Br J Ophthalmol. 2005 Jan;89(1):70-3.
Acute zonal occult outer retinopathy: towards a set of diagnostic criteria.
Francis PJ, Marinescu A, Fitzke FW, Bird AC, Holder GE.
Department of Electrophysiology, Moorfields Eye Hospital, 162 City Road, London EC1V 2PD, UK.

(4) 1症例. GVH病の43才,男性。両眼の中心暗点。蛍光眼底造影では正常所見。
Am J Ophthalmol. 2004 Dec;138(6):1058-60.
Acute zonal occult outer retinopathy in a patient with graft-versus-host disease.
Cheung MC, Nune GC, Hwang DG, Sutter EE, Duncan JL.
Department of Ophthalmology, University of California, San Francisco, CA, USA.

(5) 網膜色素上皮の細胞死と脈絡膜毛細血管の萎縮あり (ICG赤外蛍光眼底造影所見)
Am J Ophthalmol. 2004 Nov;138(5):887-9.
Collateral damage in acute zonal occult outer retinopathy.
Spaide RF.
Vitreous-Retina-Macula Consultants of New York, New York, USA.

(6) 53才, 女性. multifocal choroiditisなどとのオーバーラップ所見あり。
Ophthalmologe. 2001 Jun;98(6):574-8.
Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR)
Helbig H, Sutter F, Tholen A.
Klinik fur Augenkrankheiten, Kantonsspital St. Gallen, 9007 St. Gallen, Schweiz.

(7) 30才, 女性. 1年前に頚部捻挫(むち打ち症). OCT(optical coherence tomography)は診断補助となる。
Rev Med Univ Navarra. 2001 Oct-Dec;45(4):35-8.
AZOOR. After whiplash injury
Sadaba LM, Moreno J, Sainz C, Maldonado MJ, Garcia Layana A.
Departamento de Oftalmologia, Clinica Universitaria, Facultad de Medicina, Universidad de Navarra.